Zespół MRKH z obustronną przepukliną pachwinową zawierającą przydatki – opis niezwykle rzadkiego przypadku

Zespół Mayera–Rokitansky’ego–Küstera–Hausera (MRKH) to rzadkie wrodzone zaburzenie rozwojowe żeńskiego układu rozrodczego, które zwykle objawia się pierwotnym brakiem miesiączki u dziewcząt z prawidłowym kariotypem 46 XX i rozwiniętymi cechami płciowymi wtórnymi.

U opisywanej 20-letniej pacjentki doszło do wyjątkowego współwystępowania zespołu MRKH z obustronnymi przepuklinami pachwinowymi zawierającymi jajniki i szczątkowe struktury Müllera. Przez kilka miesięcy odczuwała narastające dolegliwości bólowe w pachwinach, a obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego potwierdziło brak macicy oraz obecność obu jajników w kanałach pachwinowych.

Postępowanie chirurgiczne

W diagnostycznej laparoskopii potwierdzono obecność szczątkowych rogów macicznych oraz obu jajników w workach przepuklinowych. Przeprowadzono operację przezotrzewnową z użyciem siatek z polipropylenu i z przecięciem więzadła obłego po stronie lewej, aby zmniejszyć ryzyko nawrotu. Przydatki umocowano celem zapobiegania skrętowi jajników.

Znaczenie kliniczne

Współistnienie zespołu MRKH z przepukliną zawierającą przydatki to wyjątkowo rzadki przypadek. Jego rozpoznanie jest kluczowe dla zachowania funkcji gonad oraz uniknięcia powikłań, takich jak skręt jajnika. U pacjentki nie występowały żadne inne wady rozwojowe (nerkowe, kostne, sercowe), co pozwala zaklasyfikować przypadek jako typ I zespołu MRKH.

Wnioski

W przypadkach obustronnej przepukliny pachwinowej u młodych kobiet z pierwotnym brakiem miesiączki należy uwzględnić w diagnostyce różnicowej zespół MRKH. Wczesna laparoskopia umożliwia bezpieczne odprowadzenie przydatków i planowanie leczenia płodności w przyszłości.

Źródło: Yedlapalli S. i wsp., „Mayer–Rokitansky–Kuster–Hauser syndrome with bilateral inguinal hernia of the adnexa – A rare coexisting anomaly”, Journal of Minimal Access Surgery, maj 2025.